Hemofilia

Hemofilia

DEFINISI

  • Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu faktor pembekuan darah.
  • Terdapat 2 jenis hemofilia:
    • Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang meliputi 80% kasus.
    • Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX.
  • Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah sama.

PENYEBAB

Hemofilia terjadi akibat beberapa kelainan gen yang sifatnya diturunkan; diturunkan melalui ibu tetapi hampir selalu menyerang anak laki-laki.

GEJALA

  • Beratnya gejala tergantung kepada pengaruh kelainan gen yang terjadi terhadap aktivitas faktor VII dan faktor IX.
  • Jika aktivitasnya kurang dari 1%, maka akan terjadi episode perdarahan hebat dan berulang tanpa alasan yang jelas.
  • Jika aktivitasnya mencapai 5% maka gejalanya ringan. Jarang terjadi episode perdarahan tanpa sebab yang pasti, tetapi pembedahan atau cedera bisa menyebabkan perdarahan yang tak terkendali, yang bisa berakibat fatal.
  • Biasanya episode perdarahan pertama terjadi sebelum usia 18 bulan, yang sering terjadi setelah suatu cedera ringan.
  • Anak mudah mengalami memar. Bahkan penyuntikan ke dalam otot bisa menyebabkan perdarahan yang selanjutnya menyebabkan memar yang luas (hematom).
  • Perdarahan berulang ke dalam sendi dan otot pada akhirnya bisa menyebabkan kelainan bentuk yang melumpuhkan.
  • Perdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.
  • Benturan ringan di kepala bisa memicu perdarahan di tulang tengkorak, yang bisa menyebabkan kerusakan otak dan kematian.

DIAGNOSA

  • Jika seorang anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa, maka diduga dia menderita hemofilia.
  • Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan.
  • Jika terjadi perlambatan, maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya, dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.

PENGOBATAN

  • Penderita hemofilia harus menghindari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.
  • Kepada penderita hemofilia ringan yang harus menjalani pembedahan atau pencabutan gigi akan diberikan obat desmopressin untuk memperbaiki sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
  • Penderita juga harus menghindari obat-obatan seperti Aspirin, warfarin, heparin dan obat pereda nyeri tertentu (misalnya obat anti peradangan non-steroid), yang bisa memperburuk gangguan perdarahan.
  • Biasanya pengobatan meliputi transfusi untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan.
  • Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan di dalam plasma konsentrat.
  • Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.
  • Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan faktor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

Sumber : www.medicastore.com

Posted on 08 Oktober 2012, in Ilmu Kesehatan Anak, Penyakit Dalam. Bookmark the permalink. 1 Komentar.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: